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爱因斯坦被玻璃纸包住的腹主动脉瘤

发布时间:2022-03-03 11:00 发布者:adminmk 阅读数量:0

 背景

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爱因斯坦在1905年提出相对论时只有26岁。它改变了世界,E=mc2成为有史以来最著名的公式。当时法西斯思想和公开的反犹太主义正在欧洲酝酿,1933年,纳粹在德国上台,身为犹太人的爱因斯坦不得不离开德国前往美国。1948年,阿尔伯特·爱因斯坦当时已经69岁,从未出现过健康问题,尽管他一生都抽烟,从不进行运动,近年来体重增加可能是因为他不健康的饮食习惯。爱因斯坦向医生咨询,因为他一年中好几次出现腹部右上方疼痛,每次持续数天,并伴有呕吐。这些症状很可能由胆结石引起。胆结石发作的三联征是右上腹疼痛、恶心或呕吐、无法静坐。但爱因斯坦解释说,这次他在普林斯顿的家中浴室里晕倒了——这就不再是胆结石的典型症状了。X射线没有显示胆囊结石的迹象,在查体过程中,医生在他的腹部中央触到了搏动性肿块。他担心这可能是腹主动脉瘤,爱因斯坦在他的浴室里经历的突发疼痛和昏厥可能是急性腹主动脉瘤的症状。如果是这样,他不做手术就将面临死亡的危险。图片

当医生为爱因斯坦进行腹部手术时,他发现胆囊中没有结石,但他发现了一个葡萄柚大小的腹主动脉瘤(正常大小的葡萄柚直径为10厘米)。由于动脉瘤仍然完整,尼森采用了一种实验性的方法:用玻璃纸将其包裹起来。他的想法是,玻璃纸——用于包裹糖果、面包和雪茄的合成材料——对身体来说是异物但完全可溶,会刺激结缔组织反应,形成疤痕组织,从而使扩张的薄弱主动脉壁加强,也许能将不可避免的破裂推迟一段时间。有史以来最伟大科学家的动脉瘤包裹在一个三明治袋子(玻璃纸)中,确实需要胆量。今天,提到手术中使用玻璃纸,许多介入科和血管外科医生都会大笑。然而,阿尔伯特·爱因斯坦带着他包装整齐的葡萄柚般的动脉瘤,又活了7年。从我们对腹主动脉瘤的了解来看,这是一个小小的奇迹。爱因斯坦术后很快康复,并在3周后就离开了医院。在手术4年后,他甚至被提名为以色列国总统。1955年4月,爱因斯坦再次出现腹痛,这次还伴有发烧和呕吐,此时他76岁。虽然一切都再次指向胆囊炎(完整的三联征存在),但医生自然害怕它是急性腹主动脉瘤。到了1955年,用血管假体治疗动脉瘤是可能的,有此经验的纽约血管外科医生弗兰克·格伦被要求前来与爱因斯坦讨论手术。他造访了教授并提议手术,但是爱因斯坦拒绝了。“人工延长生命索然无味,”他说,“我已经完成了我的分享,现在是时候走了。我会优雅地离开。”爱因斯坦被给予吗啡,入住普林斯顿医院。两天后,4月17日晚上,他去世了。他特殊的临床症状——以急性胆囊炎三联征为表现的动脉瘤破裂,被命名为“爱因斯坦征”,以纪念他。

01

什么是腹主动脉瘤?

图片腹主动脉瘤是指腹主动脉呈瘤样扩张,通常直径增大50%以上定义为动脉瘤。腹主动脉瘤好发于老年男性,男女之比为10:3,尤其是吸烟者,吸烟也显著增加动脉瘤破裂风险。绝大多数的腹主动脉瘤为肾动脉水平以下的病变。根据病理分类:真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤。

真性动脉瘤

瘤壁各层结构完整,病因多为动脉管壁退行性变。

假性动脉瘤

为动脉破裂后形成,假性动脉瘤无完整动脉壁结构,在软组织内形成搏动性血肿,以后周围被纤维组织包围而形成瘤壁,多呈囊形。临床多起因于损伤、感染或动脉吻合口裂开。

夹层动脉瘤

动脉壁中层囊性坏死或退行性变,当内膜受损及在高压血流冲击下,造成内中层逐渐分离撕裂形成积血、扩张,动脉腔变为真腔和假腔的双腔状或多腔状。动脉瘤内可形成附壁血栓,也可继发感染,瘤壁外层薄弱处可破裂,引起严重出血,而导致生命危险。

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病因

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常见的病因有动脉粥样硬化,其他少见病因包括动脉中层囊性变性、梅毒、先天性发育不良、创伤、感染、结缔组织病等。腹主动脉瘤的常见致病危险因素包括:吸烟、高血压、高龄、男性等。腹主动脉瘤最基本的病理改变,为血管内膜消失,弹力纤维和胶原纤维断裂、降解和损伤。凡是可以引起这些改变的因素,均可引起腹主动脉瘤。

动脉壁退行性变

动脉壁退行性变,而非动脉粥样硬化,是最常见的病因,占全部病例的95%以上。动脉粥样硬化,还可引起周围动脉硬化闭塞性疾病,虽然这两种疾病表现形式不同,但经常伴发。


遗传和先天因素

动脉瘤发生与遗传密切相关,多项研究表明,腹主动脉瘤患者的直系亲属,也易发生各部位的动脉瘤。家族性腹主动脉瘤的发病年龄,一般比散发性动脉瘤更早。一些先天性疾病,常伴发主动脉中层囊性变,从而导致先天性动脉瘤形成。最多见的是马凡综合征,其他少见的先天性疾病,还有Ehlers-Danlos综合征等。


其他因素

炎性动脉瘤是一种特殊类型的动脉瘤,动脉瘤壁特别厚,极易与腹腔内脏器(如输尿管、十二指肠)纤维化粘连。在临床表现上,炎性腹主动脉瘤更容易出现腰部或腹部疼痛等症状。慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性动脉瘤的三联征。染性动脉瘤,是一种少见的疾病,近年来随着抗生素的发展,其发生率不断降低。主动脉壁原发感染导致的动脉瘤罕见,大部分是由继发感染引起。葡萄球菌和沙门菌是常见致病菌,此外结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤。腹主动脉瘤患者,血压升高、腹压增高(如用力咳嗽、用力排便),重体力活动可能会诱发腹主动脉破裂。

03

临床表现

图片多数患者无症状,常因其他原因查体而偶然发现。典型的腹主动脉瘤是一个向侧面和前后搏动的膨胀性肿块,半数患者伴有血管杂音。少数患者有压迫症状,以上腹部饱胀不适为常见。症状性腹主动脉瘤多提示需要手术治疗,其症状主要包括:

1.疼痛

为破裂前的常见症状,多位于脐周及中上腹部。动脉瘤侵犯腰椎时,可有腰骶部疼痛,若近期出现腹部或腰部剧烈疼痛,常预示瘤体濒临破裂。

2.破裂

急性破裂的患者表现为突发腰背部剧烈疼痛,伴有休克表现,甚至在入院前即死亡。若破入后腹膜,出血局限形成血肿,腹痛及失血休克可持续数小时或数天,但血肿往往有再次破裂入腹膜腔致死可能。瘤体还可破入下腔静脉,产生主动脉静脉瘘,可出现心力衰竭。瘤体偶尔可破入十二指肠引起胃肠道大出血。

3.其他严重并发症

瘤内偶可形成急性血栓,血栓脱落可造成下肢动脉栓塞。十二指肠受压可发生肠梗阻,下腔静脉受压阻塞可引起周围水肿。

04

腹主动脉瘤的诊断

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1.腹部X线片

若有典型的卵壳形钙化阴影,诊断多可确立。

2.彩色多普勒超声

对腹主动脉瘤的诊断很有价值,探查动脉瘤的准确性高,可发现腹主动脉的管腔增粗,清晰地显示其外形及附壁血栓等,为目前优选的诊断方法。

3.CTA

是腹主动脉瘤最常用的检查手段,与超声检查相比,可以更清晰地显示腹主动脉瘤的全貌及其与周围组织结构如肾动脉、腹膜后及脊柱的关系,以及腹膜后血肿等。其诊断准确率几乎达100%。

4.MRA和血管造影

二者虽然也可以作为腹主动脉瘤的诊断手段,但相对少用,尤其是后者,主要作为腹主动脉瘤腔内修复术中的评估手段。对于肾功能不全的患者,可以考虑行MRA检查。


根据病史及腹部脐周或中上腹扪及膨胀性搏动的肿块,有时有轻压痛,可同时伴有下肢急性或慢性缺血症状,一些患者可以听到腹部血管杂音及震颤等,即可怀疑腹主动脉瘤。进一步行彩色超声检查、CTA或MRA检查,即可确立诊断。CTA可作为腹主动脉瘤明确诊断的手段。

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腹主动脉瘤的治疗

图片腹主动脉瘤的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和腔内治疗,手术治疗为主要治疗方式,但随着腔内治疗材料和技术的进步越来越多的腹主动脉瘤倾向于腔内治疗。

1.药物治疗

控制血压、心率、血脂,戒烟等措施可一定程度上控制动脉瘤直径的增加。

2.手术治疗

腹主动脉瘤切除、人工血管置换术,目前仍是治疗此病的经典术式。手术适应证包括:

(1)腹主动脉瘤的直径大于或等于5.5cm者。

(2)随访过程中其直径每年增加超过1cm者。

(3)有症状的腹主动脉瘤。

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介入治疗腹主动脉瘤

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介入治疗手术的发展使得腹主动脉瘤的治疗可以避免既痛苦且较危险的正中开腹手术,这项手术是血管内手术的一种,其所有的治疗都经伸入动脉血管内的导丝、导管、支架等治疗器材,在X线血管造影的导引下完成,因此血管不需要实际的剥离或缝合,所以有伤口小、失血少、疼痛轻、恢复快等低侵袭性的优点。


采用介入治疗腹主动脉瘤,相对于传统手术而言有许多的好处。首先是开刀伤口为两侧大腿的小伤口,而不是需要实行30cm的开腹伤口,当然手术之后的恢复时间明显缩短,短期内就可以出院。其次,手术失血量、手术心肺并发症以及手术相关死亡率也都明显下降。使用血管内支架治疗,由于不需要把主动脉整个夹住,病人的血流力学改变不大,对于心肺系统的压力较小,所以术后心肺功能的恢复快,同时由于整个手术都在腔内完成,对于身体其他部位的影响也减到最低,所以手术的危险也降低到开腹手术的三分之一。


随着“开窗技术”、“烟囱技术”等的成熟和带分支支架及多层支架的出现,使得越来越多原本需要行开腹手术治疗的复杂腹主动脉瘤倾向于腔内治疗。另外,对于某些累及内脏动脉而不适合行腔内治疗,且合并其他严重疾病不能行开放手术治疗的患者,为了减少手术创伤,为微创腔内修复手术创造条件,可应用联合开放手术和腔内修复术的杂交技术来治疗。

不过,随着医疗科技的进步,支架的设计日益进步,将来一定会有越来越多的主动脉瘤患者可以使用这种低侵袭的治疗方法。接受这种治疗的患者在术后要定期回医院检查,在一定期间要密切观察主动脉瘤的大小变化以及支架的位置。万一发现支架移位,要施加血管内加强固定。

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